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Autosomal-rezessiv vererbte Netzhauterkrankungen
Der Morbus Stargardt
Der Morbus Stargardt ist eine autosomal-rezessiv vererbte Netzhauterkrankung, bei der die Stelle des schärfsten Sehens, die Makula zerstört wird. Er beginnt beidseitig in der ersten oder zweiten Lebensdekade mit einem allmählichen Sehschärfeverlust, erhöhter Blendempfindlichkeit, sowie einer Störung des Farbsehens. (Deuteran-Tritan-Defekt). Die Makula zeigt zu Beginn der Erkrankung eine unspezifische Sprenkelung, später bildet sich eine geographische Atrophie.
Es gibt keine kausale Therapie. Hilfreich sind vergrößernde Sehhilfen. Die Prognose des Morbus Stargardt ist schlecht, da die Visusverschlechterung rasch voranschreitet, um bei etwa 0,1 zu stagnieren.
Der Fundus flavimaculatus
Der Fundus flavimaculatus ist wie der Morbus Stargardt eine autosomal-rezessive Netzhauterkrankung, die aber erst im Erwachsenenalter beginnt. Die Erkrankung verläuft asymptomatisch, wenn die Stelle des schärfsten Sehens (Makula) nicht von den Veränderungen betroffen ist.
Im Fundusbild befinden sich beidseits am hinteren Augenpol und der mittleren Peripherie unscharf begrenzte, gelblich-weiße Flecken. Die Prognose ist besser als beim Morbus Stargardt, da es erst zu einer Sehverschlechterung kommt, wenn die Flecken die Fovea erreichen.
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